过敏性皮疹的治疗 JAMA 皮肤版病例挑战:皮疹伴头痛

来源:[db:出处] 2018年11月27日 14:23

皮疹兼并头痛是一种罕见现象,智利康塞普西翁大学的 Partarrieu-Mejías 博士在 JAMA Dermatol 就陈述了这样一则病例,文中设有确诊问答,一起来学习。

临床材料

患者位 50 岁女人,因右臂瘙痒性斑块缓慢增加 3 年就诊。1 年半前于他处就诊,皮损行活检,成果未发现特别。其时未行医治。患者否定有任何的体系症状。其病历可见曩昔 2 年内,因单侧中重度头痛,屡次就诊于数个神经科医师,非甾体抗炎药和阿米替林效果欠安。患者在就诊时未服用任何药物。

查体可见右上臂质软无触痛的斑块(图 A),宽度 12 cm,斑块的鸿沟为结节状拱起,轻度鳞屑,呈赤色至紫罗蓝色,斑块中心萎缩,有皱褶。其他部位无皮损或黏膜危害。患者神经和精力查看无反常。头颈部体格查看无特别。对包含鸿沟在内的皮损进行了活检,成果见图 B、C。


图 A 右上臂环状斑块,鸿沟拱起,中心萎缩病舒展


图 B HE 染色(原始扩大 20 倍);图 C 地衣红染色(原始扩大 40 倍)

你的确诊是:

A. 环状肉芽肿

B. 环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿

C. 环状扁平苔藓

D. 类脂质渐进性坏死

正确确诊:B. 环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿

安排病理和临床病程

安排病理学查看可见真皮肉芽肿性炎症滋润,伴安排细胞和明显的多核巨细胞局灶性集合(图B)。细胞外的弹力纤维洗漱,部分残留的纤维见于肉芽肿内和巨细胞内(图 C)。针对微生物的 PAS 染色和六胺银染色为阴性。一起未见渐进性坏死和黏蛋白堆积。根据上述特征,确诊为环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿(AEGCG)。

再次问询病史,患者回想称 6 月前曾有一次一过性黑矇。再次体格查看示左边头皮触痛。据此高度置疑颞动脉炎,试验性给予泼尼松医治后就诊于风湿科医师,后者确立了颞动脉炎的确诊。关于 AEGCG,给予了外用他克莫司医治。患者随后失访,无法进一步评价后续病况。

病例学习

AEGCG 是不常见的肉芽肿性皮肤疾病,最早于 1975 年描绘。此病一般累及中年或晚年人群,女人发生率稍高。AEGCG 发病机制仍不清,有观念认为是紫外线照耀、热源或其他不名原因改变了弹力纤维的抗原特性,包含改变了 T 细胞介导的免疫反响。

临床上,AEGCG 最常发生于日光露出部位,初发为无症状丘疹,逐步发展为大的环状斑块,伴轻度拱起的鸿沟,中心脱屑和/或萎缩,轻度瘙痒。含有报导 AEGCG 与颞动脉炎的联系,大多病例的颞动脉炎早于或与 AEGCG 一起发生。颞动脉炎好像有一个与 AEGCG 类似的炎症反响,即 AEGCG 中的损坏弹力纤维的肉芽肿性反响。

AEGCG 尚无规范医治,已陈述的医治包含糖皮质激素、PUVA、NB-UVB、抗疟药、环孢素、钙调磷酸酶抑制剂、氨苯砜、氯法齐明、甲氨蝶呤、米诺环素、维A酸类、延胡索酸和曲尼司特。大多数效果欠安,且或许呈现自发缓解。患者有必要防止日晒,且运用宽谱防晒霜作为防备。

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