本病例选自丁香园论坛，病例提供者为丁香园铁杆站友 @执节云中
患者：女，62 岁
简要病史：因「活动后突发头晕、无力及下腹部疼痛 10 小时」入院。
当日晨 9 点：在家右腿向后从 1 m 高的桌子上迈下时突然出现头晕、下肢无力（不知老太太爬桌子是要干什么）。家属描述为手扶桌子缓慢滑倒本地，随后出现剧烈下腹部疼痛，并且逐渐加重。
中 11 时送至当地医院，血红蛋白（Hb）为 97 g/L，尿糖 3+ ，尿酮体 ± ，静脉血糖为 36 mmol/L。
腹部超声及盆腔 CT 提示：盆腔偏右侧膀胱周围不规则混合性包块约 8×3.7 cm。给予胰岛素静脉泵入。当晚 19 时转入我院。
入院查体：BP 90/57 mmHg，P 110 次/分，右下腹部可触及直径约 10 cm包块，触痛明显，无搏动感；下腹部可及压痛、反跳痛及肌紧张。血常规：WBC 16.4×10^9/L，Hb 85 g/L，PLT 127 g/L。凝血像示 Fib 1.11 g/L。D-二聚体 851 ug/L，明显升高。静脉血糖为 32.4 mmol/L。ECG 提示窦性心动过速。
当时即考虑为急性出血性疾病。理由有三：
症状上，突然出现头晕、无力等低血容量表现，也有突发腹痛、腹胀等腹腔内出血的刺激症状；
体征上：存在脉速，血压低，明显的腹膜刺激征；
血常规示发病初期血红蛋白进行性下降，而 MCV 及 MCH 没有明显改变， Fib 持续低水平，D-二聚体上升明显。均支持急性失血的诊断。
既然为出血性疾病，且为下腹部疼痛，查体及影像学均发现盆腔内可及实性肿物，所以首先考虑妇科相关疾病。妇科疾病导致的出血可能为：
妊娠相关疾病：如异位妊娠，滋养细胞肿瘤等；
卵巢或输卵管肿瘤破裂；
卵巢子宫内膜异位囊肿破裂。
但这名患者已绝经多年，妊娠相关疾病可排除，子宫内膜异位囊肿可能性亦不大。患者无明显外伤史，最有可能的即为卵巢或输卵管肿瘤自发破裂出血导致。但患者无明显阴道流血，超声及 CT 均提示子宫大小正常。且超声提示盆腔占位质地较均一，血流不明显，无明显的肿瘤特点。CT 也提示肿物密度较均一，不支持恶性肿瘤的证据。
因此，在考虑妇科疾病导致出血的诊断建立之前，尚需要排除其他系统及其他原因导致的出血。于是，当晚立即请相关科室会诊，鉴别外科疾病或全身疾病导致的腹腔内出血。
普通外科会诊认为：
外科腹腔内出血性疾病一般都见于脏器的损伤。实质脏器的损伤如肝、脾、胰腺等，空腔脏器如胃、肠道及胆囊胆管等；此外还有血管损伤如腹主动脉、下腔静脉等。一般这些损伤均继发于剧烈的闭合伤或穿通伤，盆腔血管的损伤多继发于穿通伤、骨盆或下肢骨折。
患者仅为轻微活动之后缓慢倒地，且无明显骨折表现，一般不至于导致上述器官及组织的损伤。故自发性出血应该高度可疑，目前这个一诊断最能解释患者的症状及体征。
最可能出现自发性出血的即为恶性肿瘤破裂导致，且老年女性亦为肿瘤之高发年龄。因此，应排除外科相关肿瘤的可能。
患者近期无胃肠道症状，大便习惯无改变，体重无下降，肛诊无异常，尚缺乏胃肠道肿瘤的证据。若条件允许可次日全腹平扫加增强，同时待肿瘤标记物汇报后进一步判断。
泌尿外科会诊认为：
盆腔肿物及目前的进行性出血亦应考虑为腹膜后疾病可能。肾脏、输尿管、膀胱均为腹膜后位器官，其损伤或破裂出血亦可导致下腹痛及「盆腔肿物」表现。
但患者既无腰背部及膀胱区损伤病史，尿色清亮，尿量正常，尿常规也未提示镜下血尿。腹部彩超未提示肾脏及输尿管异常。暂不考虑泌尿外科相关疾病。
血液科会诊认为：
患者目前出血性疾病的诊断是明确的。但应进一步应该确认出血的原因：
血管因素？
血小板异常？
血机制障碍？
患者入院来多次检查血小板计数正常，血小板分布宽度及平均容积均正常，故可排除血小板异常因素；患者 PT，APTT，TT 等计数均正常，且患者否认血液病家族史，无肝病、脾亢等慢性疾病，故凝血机制障碍亦可排除；患者Hb进行下降，MCV 及 MCH 均正常；Fib 消耗呈持续低水平；D-二聚体升高至841 ng/ml，为急性失血的特征。综合分析,其原因可为：
外伤或肿瘤侵蚀血管导致破裂出血，
糖尿病等慢性疾病继发血管病变所致的出血，
或前二者兼而有之。
内分泌科会诊认为：
患者近期存在口渴、多饮、多尿及体重下降等典型症状，在外院血糖测已达 36 mmol/L，给予胰岛素泵入后，目前血糖为 32.4 mmol/L。糖尿病诊断成立。急诊手术风险较大，为降低心脑血管意外的发生，目前主张对高危患者血糖宜控制在 10 mmol/L 以内。
故继续给予胰岛素 3 ~ 5 U/L 持续静脉泵入，每 1~ 2 h 监测血糖及电解质，同时积极补液补钾预防酮症酸中毒处理。若条件允许，宜待血糖平稳后进行手术。对于围手术期血糖控制的标准，尚无统一的指南可以依据。
目前的共识认为血糖控制在 8 ~ 10 mmol/L，围手术期心脑血管意外及低血糖的风险较小。围手术期控制血糖最好采用胰岛素静脉泵入的方式，每 1~2 h 监测一次，及时调整泵入速度。术中最好维持 5 g/L 的生理能量需要，给予能量的同时宜给予胰岛素对抗。
当晚，因检查尚不完善，患者血糖过高，诊断不明确，生命体征尚平稳，密切观察病情。同时胰岛素静脉泵入控制血糖，抗感染、补液等治疗，病情较平稳。入院次日晨全腹 CT 增强扫描后提示腹腔积液，盆腔血肿（箭头所指：10*5.7 cm，较入院时增加）。
右侧腹膜后巨大血肿达右肾周围，肾门水平处下腔静脉及右侧髂总、髂内外静脉内见血栓；
（粗箭头所指：下腔静脉扩张伴血栓形成；细箭头所指：盆腔血肿增大至右肾水平）
四肢血管超声提示右侧腘静脉深静脉血栓形成；肿瘤标记物（CA 125, CA 199, CEA, AFP）回报均位于正常范围；
入院第二日下午 3 时，复查血常规及凝血功能提示：Hb 54.2 g/L（较前降低），PLT 62×10^9/L（较前降低），Fib 1.12g/L，D-二聚体1663 ug/L（较前升高）。
再次请血液科、普外科、介入科等相关科室会诊。
介入科会诊意见：
CT 提示肾门水平处下腔静脉及右侧髂总、髂内外静脉内见血栓样改变；上下肢血管彩超亦提示右侧股、腘静脉血栓形成；故应考虑右侧下肢及髂血管深静脉血栓形成可能，而深静脉血栓形成的主要原因为：血液高凝状态和（或）静脉壁损伤。
患者无原发血液病，故暂不考虑原发血液高凝造成血栓形成可能；继发造成血液高凝的原因有外伤、高龄、肥胖、高脂血症及恶性肿瘤等。患者 62 岁、可疑恶性肿瘤，存在深静脉血栓高危因素，支持继发性血液高凝导致的血栓形成。
静脉壁损伤亦可以导致血栓形成，血管损伤存在继发和自发两种。若为肿瘤侵蚀导致，难以解释为何盆腔内的肿瘤会侵蚀累计髂总及髂内外等腹膜后的大血管；若为外伤导致，患者却无明显剧烈的外伤史，均难以支持。
自发性血管损伤极其少见，往往出血迅速，容易休克，需要立即手术处理。
目前，患者目前活动性出血仍持续存在，需手术探查明确诊断。考虑深静脉血栓存在，随时具有肺栓塞的风险，且手术探查为避免术中出血无法进行抗凝溶栓治疗，故应放置下腔静脉滤器预防肺栓塞的发生。
血液科会诊意见：
目前患者血常规示 Hb 进行下降，Fib 消耗，持续处于 1.12-1.16 g/L 低水平，D-二聚体继续升高，应注意防治 DIC。除应立即手术止血外，可给予新鲜冰冻血浆输注纠正低纤维蛋白原血症；若手术，则可输注新鲜血小板预防出血。目前宜密切监测血常规、凝血像及 D-二聚体变化。
妇产科意见：
CT 提示盆腔内血肿，且存在髂静脉血栓，肿瘤标记物汇报均为正常。虽非恶性肿瘤的典型表现，也无法除外血肿为肿瘤自发破裂出血所形成。深静脉血栓可能为长期糖尿病导致血液高凝，经应激刺激而诱发。目前，经持续胰岛素泵入血管已控制至 8.7 mmol/L，手术相对安全，应积极手术探查，明确诊断同时止血治疗。
普通外科会诊意见：
肿瘤标记物回报无异常，故无明显胃肠道肿瘤证据。下腹出血血肿、血栓形成原因有二：
妇科肿瘤自发破裂导致；
髂血管本身损伤破裂导致。
无论为何诊断均应手术探查，立即止血。
入院第 2 日晚 19 时，经颈静脉穿刺下腔静脉造影，于下腔静脉肾静脉开口上方放置滤器 1 枚，手术顺利。
20 点，在全麻下剖腹探查：术中见子宫、输卵管、卵巢正常。
CT 提示的「盆腔血肿」位于前腹壁内膀胱周围的腹肌与腹膜之间，为盆腔前壁血肿；右侧腹膜后形成广泛血肿。
立即请外科医师上台手术，清理右侧血肿后，在右侧髂外静脉的侧后壁发现一1.5 cm长的破裂口，边缘整齐，有活动性出血，静脉内见新鲜血栓。
患者急性出血的原因究竟是什么？你有答案了吗
▶答案揭晓：该患者的最终诊断为右侧髂外静脉自发破裂出血。
从这个病例我们能学到什么？
自发性髂静脉破裂，非常罕见，发病快，死亡率高，可达 23%。继 1961 年 Hossne 首次报道后，迄今国外文献报道总计 34 例。其中右侧髂静脉破裂仅 2 例，另外 34 例均为左侧。国内报道的 5 例，均为左侧破裂。多发于左侧的原因，可能与左侧髂总静脉被髂总动脉压迫有关。当弯腰、咳嗽或排便等动作时，右侧髂总动脉与腹股沟韧带间左侧髂静脉压力增加，容易诱发破裂。本例发生于右侧，考虑为特殊的体位增加了本来就薄弱的血管内的压力所致。
该患者存在糖尿病可能已多年，一直未控制血糖。高血糖状态易导致血管顺应性的改变可能也是血管自身功能不良的因素之一。
髂静脉壁薄弱可能为其自发破裂主要原因。绝经后老年妇女雌激素水平下降，血管平滑肌及胶原纤维已退行性变，可能导致静脉壁弹性降低。85% 的患者为 60 岁以上的妇女，如该患者即为 62 岁老年女性。
在罕见的发病中，相对好发于老年女性，临床表现类似妇科急腹症，常常容易误诊。妇产科医师应该考虑到本病可能，尤其对于老年女性的急腹症。
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文章审核：何春妮
