49岁，女人，主因双下肢进行性痛苦伴无力4个月入院。
体格查看：双侧臀及骶髂关节压痛，伴双下肢肌力、肌张力下降。磁共振成像（MRI）见图1。印象学查看未见溶骨性损害。骨髓穿刺活检显现有核细胞缺乏浆细胞的2%，但无浆细胞肿瘤依据。血浆或尿液的蛋白电泳或免疫固定电泳未发现单克隆蛋白。患者无贫血、肾功能不全、或高钙血症。
周围血淋巴细胞表型成果显现CD16+CD56+CD3-天然杀伤细胞为5.34%所占份额低于实验室参考值（14.91%，68例健康对照的规范差为4.87%）。CD4与CD8比值正常。
图1
问题：
1 MRI提示什么病变？
2 与哪些疾病辨别？
3 确诊？
4 怎么医治该患者？
答案：
1 MRI提示什么病变？
扼要答案：T1加权成像和T2加权成像均显现肿块信号略低于脊髓信号。打针钆喷酸葡胺脂质体（Gd-DTPA）后的增强成像显现肿块及脑膜尾征均匀增强。
具体答案：MRI的T1和T2 椎管成像显现2.2*1.1*1.3cm巨细肿块，该肿块与硬脑膜广泛相连；附近的脊髓因为受压而变性。T1加权成像（图2A）与T2加权成像（图2B）显现肿块信号稍低于脊髓信号。静脉打针Gd-DTPA增强剂的增强成像显现肿块均匀增强及脑膜尾征（图1C）。
脑膜尾征像是从肿块伸出的尾巴，提示存在脑膜增厚增强。肿瘤侵略及血管高反响性都可见这种改动。
图2 图A为T1加权成像，图B为T2加权成像，提示存在肿块信号稍低于脊髓信号。图C显现在打针Gd-DTPA后的增强成像显现均匀一起的强化脑膜尾征
2 辨别确诊？
扼要答案：首要的辨别确诊是脊髓淋巴瘤、脊髓结核、脊髓脊膜瘤、搬运肿瘤。
具体答案：首要与4种疾病辨别，为更好地医治及预后，正确确诊非常重要。
脊髓淋巴瘤：脊髓淋巴瘤在T1加权成像和T2加权成像均体现为弥散或不规则的等信号或稍低信号，一般伴多发病灶。弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的需辨别的脊髓肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤是体现为如CD19、CD20、CD79α等泛B细胞抗原的一种老练的B细胞肿瘤。肿瘤B细胞核较静息淋巴细胞体积大3-4倍。
脊髓结核：脊髓结核多累及附近的椎骨及椎间盘，常体现为椎旁脓肿。脊髓结核病灶T1加权成像显现为等信号或低信号，T2加权成像显现为等信号或高信号，打针造影剂后病灶可见边际或结节性强化。安排活检可见含朗汉斯巨细胞的肉芽肿、炎症细胞、干酪样坏死。如有相关体现，结核菌素实验可辅佐确诊。免疫组化查看大部分病灶的CD68均为阳性。
脊髓脊膜瘤：脊髓脊膜瘤是一种常见的肿瘤，占脊髓肿瘤的25%～46%。与灰质比较，病灶在T1加权成像体现为等信号或低信号，T2加权成像体现为等信号或高信号。打针造影剂后可见均匀一起的强化脑膜尾征。大部分砂粒体型脑膜瘤病例可通过安排病理查看确诊。大部分脊髓脊膜瘤上皮膜抗原（EMA）呈阳性。
搬运性肿瘤：大部分搬运性肿瘤由前列腺、乳房、肺部肿瘤搬运所造成的，常体现为多发性搬运瘤。搬运性肿瘤发展敏捷，常累及多个椎骨。
3 确诊？
扼要答案：正确答案在临床上甚少碰到，且不是辨别确诊之一。患者为骨髓浆细胞瘤，首要依据安排病理和免疫组化确诊。
具体答案：依据美国国立归纳癌症网络（NCCN）攻略（2014，第2版），孤立性浆细胞瘤分为骨孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤。骨孤立性浆细胞瘤是指来源于骨且无其他体系肿瘤的依据。髓外浆细胞瘤又称骨髓外浆细胞瘤，指软安排肿瘤。
依据英国骨髓瘤论坛（UKMF ）研讨小组指定的确诊规范如下：孤立性髓外肿块需有克隆浆细胞；安排学正常的骨髓活检；包含长骨在内的正常骨骼查看；在外与浆细胞病相关的肾功能不全、贫血、高钙血症；血清或尿液中无单克隆免疫球蛋白或含量极低。
髓外浆细胞瘤的确诊依据术后活检。安排病理查看清晰浆细胞瘤的肿瘤特色，免疫组化提示肿瘤为单克隆疾病，有助于与其他恶性肿瘤辨别。CD20和CD79α阴性联合病理成果有助于在外脊髓淋巴瘤。因为MRI显现均匀一起的强化，无椎旁脓肿，结合安排病理查看在外脊髓结核。依据安排病理学查看在外脊髓脊膜瘤。
4 怎么医治？
扼要答案：髓外浆细胞瘤对放疗高度灵敏。NCCN攻略引荐≥45岁的相关患者主张化疗。
具体答案：NCCN主张孤立性浆细胞瘤的首要医治为化疗（≥45岁），关于髓外浆细胞瘤，如有必要，可手术后在化疗。髓外浆细胞瘤对放疗高度灵敏。孤立性浆细胞瘤的手术作用现在尚不清楚。一些研讨者发现手术能够切除体积小且易切除的肿块，以下降复发危险。别的，一些专家主张手术仅限于活检、易切除的肿瘤，部分易复发的肿瘤。
虽然大部分髓外浆细胞的预后杰出，但因为存在复发危险或简单发展为多发性骨髓瘤，仍主张严密、长时间随访。依据NCCN主张，随访及监测查看项目包含血液及尿液查看。血液查看包含全面的血常规计数；血生化（肌酐、白蛋白、校对的钙计数）；血免疫球蛋白定量及血浆免疫固定电泳。尿液查看包含24小时尿蛋白，尿液免疫固定电泳。
患者预后
患者术前确诊为可疑脊髓脑脊膜瘤。手术切除肿块，术中探究提示肿块来源于脊髓。显微镜查看发现肿瘤细胞具有类浆细胞瘤的特征。肿瘤细胞的形状及巨细差异很大，大部分肿瘤细胞显现为未分解，小部分为类浆细胞。
免疫组化提示仅κ轻连免疫球蛋白存在克隆。肿瘤细胞表面抗原CD38和CD138阳性，部分CD68、EMA、白细胞一起抗原（LCA）阳性；CD20、CD79α、CD34和细胞角蛋白19（CK19）、CD3、S-100和mum-1阴性（图3）。
图3 图A为苏木精尹红染色（扩展400倍）；大部分肿瘤细胞为未分解，很少为类浆细胞；图B-D为免疫组化（扩展400倍）；CD38（图B）及CD138（图C）阳性，S-100（图D）阴性。
该患者手术后承受放疗，状况改进。下肢痛苦和无力症状缓解，肌力、肌张力有所改进。随访MRI显现脊髓内肿瘤铲除洁净，实验室查看未发现复发或发展为多发性骨髓瘤的依据。
