横纹肌溶解综合征治疗 病例学习:Benson综合征1例

来源:[db:出处] 2018年12月07日 14:28

近期,AJNR杂志刊登了如下一则教育病例。

患者女人,67岁,发呆伴进展性视觉妨碍。

 

结合上图,考虑确诊为?

A.     额颞叶发呆

B.      皮质基底节变性

C.      后皮层萎缩

D.     血管性发呆


答案:C. 后皮层萎缩

后皮层萎缩,又名Benson综合征,是一种稀有的进展性发呆,是以皮层视觉功能妨碍为主要特点的临床综合征,其主要症状是视觉失认症和失用症。相较于典型的阿尔茨海默病,Benson综合征的发病年纪较早。

 

头颅CTMRI可见双侧顶枕叶萎缩(图中箭头所示),SPECTFDG-PET可见典型的后大脑半球低灌注或基础代谢减退。顶枕叶基础代谢减退,一般右半球重于左半球。后大脑和初级视觉皮层有堆积的神经炎斑块和神经元纤维缠结。

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