近期,AJNR杂志刊登了如下一则教育病例。
患者女人,67岁,发呆伴进展性视觉妨碍。
结合上图,考虑确诊为?
A. 额颞叶发呆
B. 皮质基底节变性
C. 后皮层萎缩
D. 血管性发呆
答案:C. 后皮层萎缩
后皮层萎缩,又名Benson综合征,是一种稀有的进展性发呆,是以皮层视觉功能妨碍为主要特点的临床综合征,其主要症状是视觉失认症和失用症。相较于典型的阿尔茨海默病,Benson综合征的发病年纪较早。
头颅CT和MRI可见双侧顶枕叶萎缩(图中箭头所示),SPECT和FDG-PET可见典型的后大脑半球低灌注或基础代谢减退。顶枕叶基础代谢减退,一般右半球重于左半球。后大脑和初级视觉皮层有堆积的神经炎斑块和神经元纤维缠结。