在近期的AJRCCM杂志上，来自美国密苏里州华盛顿大学-圣路易斯分校医学系，呼吸和重症医学科的Hrishikesh S. Kulkarni医师等，报告了一例稀有的原发性肺血管肉瘤患者，有必定临床意义，今编译如下：
病例介绍
患者为男性，65岁。因咯血、肺部发现结节而就诊。患者有20包年的吸烟史。两年前，其曾由于左边下颌腺鳞状细胞癌，而承受了肿瘤手术切除，彻底治愈性颈淋巴结打扫术，放疗，以及顺铂和博莱霉素化疗。
患者的咯血为间歇性的，血色鲜红，出血量约占痰量的四分之一。其否定有发热，寒战，胸痛，或呼吸困难等症。经支气管镜取样进行的培育和细胞学查看无反常发现。其HIV筛查，抗核抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体检测均为阴性。
随后，该患者承受了开胸手术；但是，当患者右肺陷落后，外科医师们没能接触到任何的肺部结节。对其切除后的肺门淋巴结查看发现，其呈非干酪性肉芽肿样改动。
这以后的CT复查图画显现，在一年的时刻里，患者上述空泛性肺结节的巨细有所增加（图1和图2）。由于对其右侧病变进行的经支气管针吸活检，没能取得肯定性的确诊，该患者又承受了右下肺叶切除术。
图1.冠状位胸部CT图画，显现双肺存在带有磨玻璃样边际的空泛性结节。左下叶和右下叶病变的巨细分别为29×27毫米，和43×35毫米。
图2.横截面胸部CT图画，显现右肺下叶43 ×35毫米巨细的空泛性结节（左图）；在4个月后，该结节增至59 ×39毫米（右图）。
手术后的外科病理学查看成果显现，相关病变为一4厘米大的高分解性血管肉瘤，其切缘染色为阴性（图3）。
图3.低倍（左图）和高倍（右图）显微镜图画，显现不典型的血管壁内衬有具细胞学异型性的内皮细胞（白色实心箭头，左图）。有多层级（multilayering）的（黑色实线箭头，右图），活泼的有丝分裂活动（白色虚线箭头，右图），以及坏死构成（通明的虚线箭头，右图）。CD31染色阳性，甲状腺转录因子1染色为阴性。一切这一切都提示患者的病变为一种高分解的血管肉瘤。
评论
由于大多数恶性肺血管肿瘤都是从皮肤，乳腺，肝，或心脏等处搬运而来，所以，原发性肺血管肉瘤在临床上较为稀有。该病既可体现为单发或多发性的肺部病变，也可体现为双侧的肺部侵润性体现，因此，其或许被误诊为血管炎或真菌感染等。
原发性肺血管肉瘤成长隐袭，但在取得确诊前，其一般都已发作部分侵润和血行搬运。该病一般对放疗灵敏，但手术切除也已证明可延长患者的中位生计时刻。此外，抗血管生成药物，如紫杉醇，索拉非尼，和重组IL-2等也有使用，且取得了一些作用。
原发性肺血管肉瘤的预后差异很大，但那些未承受手术切除的肿瘤患者，其确诊后的存活时刻多缺乏一年。
