患儿男性，12岁，缓慢发展性左面面部萎缩3年余。无头痛、面部痛苦、癫痫及视觉症状，无头部伤口，无宗族史。
查体：左面面部废用性萎缩，左面额部相对右侧发育不良，导致额部中心出现一条凸脊。左面脸颊、鼻子、颧骨、唇和下颌均萎缩。左眼球内陷，一起左面头部有秃顶体现。未见色素冷静，眼球运动和面神经功用正常。
超声查看提示腹部状况正常，本身免疫查看也未发现反常。从左面萎缩脸颊取样活检发现表皮和真皮萎缩，皮下安排脂肪缺失，部分区域出现纤维化。
图1：帕罗综合征：左面面部萎缩。
帕罗综合征（PRS），又称为进行性面偏侧萎缩症，是一种以半侧面子皮肤、皮下安排、肌肉、软骨和骨萎缩为特征的疾病。帕罗综合征的病因仍未清晰，或许的要素包含伤口、病毒感染、基因要素、本身免疫、内分泌紊乱、外周三叉神经炎、颈交感神经过度活泼导致面部萎缩和大脑功用妨碍及脂肪紊乱。
帕罗综合征常于20岁以内发病，缓慢发展数年，最终停止于任何阶段而不能自发缓解。帕罗综合征可伴有“状硬皮病”的体现，一种累及头部的带状硬皮病。但最近也有研讨以为PRS是带状硬皮病的一种临床亚型。
有研讨提示带状硬皮病抗核抗体阳性、累及深层肌肉，乃至骨骼、无舌功用妨碍和神经传导功用减慢。其他辨别确诊包含半侧面子发育不全综合征（榜首、二鳃弓综合征）、面神经麻木相关萎缩、单侧部分脂肪代谢妨碍（脂肪营养不良综合征）和伤口性脂肪坏死。
除了皮肤反常，PRS或许还有关节、本身免疫、神经系统、眼部和牙齿等方面的反常。它还能引起内脏器官（肾、肾上腺、卵巢）的萎缩，有时乃至累及整个机体。PRS常见的并发症有严峻头痛、偏头痛、三叉神经炎、面部感觉反常和癫痫。
待PRS病况安稳今后，可用自体脂肪移植整形手术纠正变形。确诊PRS需求经过参阅临床体现和活检。考虑到这位患者病况八个月曾经就安稳下来了，并且没有更多的皮肤危害，咱们主张他去整形外科纠正变形。
学习关键：
帕罗综合征是一种病因未明的以单侧面部安排（肌肉、骨骼和皮肤）缓慢进行性萎缩为特征的变性疾病；
须与局限性硬皮病辨别，由于两者的医治不一样；
PRS是一种自限性疾病，暂无有用的医治办法。若病况安稳，可引荐外科手术纠正变形。
